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El Insomnio Familiar Fatal ((IFF) es una enfermedad neurodegenerativa extremadamente rara que impide progresivamente dormir. Se trata de un trastorno priónico hereditario que provoca deterioro cognitivo, alteraciones del sistema nervioso y, finalmente, la muerte. Según información del National Institutes of Health (NIH), esta enfermedad suele aparecer en la edad adulta y no tiene actualmente tratamiento curativo.
Una mutación genética que altera el sueño
El Insomnio Familiar Fatal es una enfermedad causada por una mutación genética hereditaria de carácter autosómico dominante que provoca la producción de proteínas anormales llamadas priones, responsables del daño progresivo en el cerebro, según explica el National Institutes of Health. Estas proteínas alteradas afectan especialmente al tálamo, una región cerebral clave para regular el ciclo sueño-vigilia y otras funciones del sistema nervioso autónomo. Como consecuencia, las personas afectadas comienzan a experimentar una incapacidad progresiva para dormir, incluso con medicación o sedantes.
Los primeros síntomas pueden incluir olvidos, confusión o problemas de memoria, que posteriormente evolucionan hacia insomnio severo, alucinaciones y deterioro cognitivo, de acuerdo con los expertos en sueño o descanso.
Evoluciona rápida y lo peor: no tiene tratamiento
A medida que la enfermedad avanza, aparecen otros síntomas relacionados con el sistema nervioso autónomo, como pérdida de peso, fiebre, sudoración excesiva, taquicardia o falta de coordinación motora, según explican los especialistas en este ámbito.
También pueden presentarse problemas motores como la ataxia, que provoca pérdida de coordinación y dificultades para caminar o mantener el equilibrio. A esto se suman cambios en el comportamiento, ansiedad, alteraciones del estado de ánimo y deterioro cognitivo progresivo que puede desembocar en demencia.
En fases más avanzadas, los pacientes pierden completamente la capacidad de dormir y su organismo entra en un estado de agotamiento extremo. El daño cerebral continúa progresando hasta provocar fallos neurológicos graves, coma y finalmente la muerte, según explica el National Institutes of Health.
El inicio de la enfermedad suele producirse entre los 32 y los 62 años, y la evolución es rápida, la mayoría de los pacientes fallece entre 6 y 48 meses después de la aparición de los primeros síntomas. Aunque el Insomnio Familiar Fatal es extremadamente raro, algunos registros indican que España (especialmente Navarra y el País Vasco) concentra una proporción significativa de los casos descritos en el mundo.
Actualmente, no existe tratamiento curativo para esta enfermedad. No obstante, los investigadores continúan estudiando ciertas terapias experimentales, incluyendo enfoques centrados en genética y estrategias dirigidas a bloquear la acción de los priones, con el objetivo de frenar su progresión en el futuro.
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